Obsah článku
Achardův-Thiersův syndrom je někdy nazýván jako syndrom vousatých žen s diabetem.
Achardův-Thiersův syndrom poprvé popsali v roce 1921 francouzský internista Emile C. Achard a francouzský neurolog Joseph Thiers. První zpráva o tomto zdravotním stavu byla zveřejněna v Paříži ve Věstníku Národní akademie medicíny.
Achard-Thiersův syndrom a jeho příznaky
Obvyklý úkaz u tohoto syndromu je u takto postiženého jedince jsou vousatá žena s diabetes mellitus. U starších žen jsou prvními klinickými příznaky často příznaky spojené s klasickým diabetem a mohou zahrnovat abnormálně vysokou hladinu glukózy v krvi kvůli neschopnosti těla správně využívat inzulín.
Postižení mohou mít také abnormálně vysokou hladinu glukózy v moči, mohou také zažívat časté močení, nadměrnou žízeň a hlad a ztrátu hmotnosti. Jiné příznaky syndromu jsou přímo způsobeny nadprodukcí androgenů a mohou zahrnovat zvýšení ochlupení na těle, zejména na obličeji, hrudi, zádech a dalších oblastech, ustupující vlasová linie, prohloubení hlasu, zvětšení klitorisu; neplodnost; a obezita.
Podrobná anamnéza pacientů obvykle ukazuje vývoj řídkých nebo velmi lehkých menstruací u někoho, kdo měl dříve normální menstruaci (oligomenorea) nebo absenci menstruace (amenorea) krátce po první menstruaci (menarche), po které obvykle následuje nadměrné ochlupení těla (hirsutismus) a rychlý přírůstek hmotnosti. Mnoho žen s touto poruchou má acanthosis nigricans (krsky ztluštělé kůže, které mají tmavší barvu než okolní pokožka).
Sponzorováno
Přebytek androgenu a selhání systému kontroly hladiny cukru v krvi (hyperinzulinémie) je nyní běžně identifikováno dříve v životě ženy, obvykle během dospívání a mladé dospělosti, jako syndrom polycystických vaječníků nebo PCOS.
Příčiny
Zdá se, že se tento syndrom se přenášejí zejména v rodinách. Přibližně 50% sester žen s PCOS má nějakou formu tohoto syndromu. Přesný mechanismus genetického přenosu není znám.
Kdo tento syndrom často má?
Achard-Thiersův syndrom je vzácná porucha, která postihuje ženy po menopauze. Výskyt této poruchy u obecné populace není znám. Vyskytuje se u žen po menopauze, v popředí je diabetes, hirsutismus a další projevy maskulinizace (diabète des femmes à barbe – diabetes vousatých žen)
Diagnóza
Na základě klinických nálezů by měla být podezření na diagnózu Achard-Thiersova syndromu. Protože postižené ženy jsou hyperinzulinemické, dvouhodinový orální test tolerance glukózy ukazuje abnormálně zvýšené hladiny glukózy v krvi.
Standardní terapie a léčba
Cukrovku lze podle potřeby léčit dietou a / nebo inzulinem nebo jinými léky. K usnadnění odstraňování chloupků lze použít kosmetická opatření (například voskem a elektrolýzou). U mladších žen s PCOS je léčba perorální antikoncepcí nejběžnější léčbou, zatímco u postmenopauzálních žen s Achard-Thiersovým syndromem se obvykle doporučuje hormonální substituční léčba. Byly také použity antiandrogeny.
Sponzorováno
Zvládání příznaků je primárním cílem.
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články