Syndrom hypoplastického levého srdce – příznaky, příčiny a léčba 4.77/5 (13)

• Syndrom hypoplastického levého srdce je vážným a vzácným vrozeným srdečním onemocněním, které ovlivňuje strukturu a funkci levé strany srdce. U jedinců s tímto syndromem je levá strana srdce neúplně vyvinutá nebo velmi malá. To zahrnuje malý nebo neexistující levý srdeční komor, který by normálně pumpoval kyslíkem bohatou krev do těla.
• Syndrom hypoplastického levého srdce může zahrnovat několik anomálií, včetně malého levého srdečního komplexu, malé aorty, uzavřené nebo nedostatečně vyvinuté mitrální chlopně a hypoplastického aortálního oblouku. Tento stav je závažný, protože levá strana srdce je odpovědná za čerpání kyslíkem bohaté krve do těla.
• Léčba syndromu hypoplastického levého srdce je složitá a často zahrnuje chirurgický zákrok. Nejčastějším chirurgickým zákrokem je sériová chirurgie nazývaná "třístupňový Norwoodův zákrok", která se provádí v několika fázích v průběhu prvních několika let života dítěte. Tato série operací má za cíl vytvořit funkční oběh krve a umožnit levému srdečnímu komplexu pumpovat krev do těla.
• Kromě chirurgického zákroku mohou být v některých případech použity i jiné metody, jako je srdeční transplantace, aby se zlepšila funkce srdce a zachránil život dítěte. Však je důležité si uvědomit, že léčba syndromu je složitá a každý případ může být odlišný. Záchyt a péče o syndrom hypoplastického levého srdce obvykle vyžadují multidisciplinární tým zahrnující kardiology, kardiochirurgy, intenzivní péči, rehabilitační specialisty a další odborníky.
• Přes pokroky v medicíně zůstává syndrom hypoplastického levého srdce závažným onemocněním a léčba může být náročná. Je důležité, aby rodina byla podporována odborníky a měla dostatečné informace o léčebných možnostech a péči o dítě s tímto syndromem.

Syndrom hypoplastického levého srdce je komplexní a vzácná srdeční vada přítomná při narození (tedy je vrozená). Levá strana srdce je při syndromu hypoplastického levého srdce kriticky nedostatečně rozvinutá.

Pokud se vaše dítě narodilo se syndromem hypoplastického levého srdce, levá strana jeho srdce nemůže účinně pumpovat krev do těla. Místo toho musí pravá strana srdce pumpovat krev do plic a do zbytku těla.

S lékařským pokrokem je výhled pro děti narozené se syndromem hypoplastického levého srdce nyní lepší, než tomu bylo v minulosti.

Příznaky syndromu hypoplastického levého srdce

Děti narozené se syndromem hypoplastického levého srdce jsou obvykle vážně nemocné již brzy po narození. Příznaky syndromu hypoplastického levého srdce jsou většinou tyto:

• Šedavě modrá barva kůže (tzv. cyanóza)
• Rychlé a obtížné dýchání
• Obecně tyto děti špatně jí / kojí
• Chladné ruce a nohy
• Slabý puls
• Jsou neobvykle ospalé nebo neaktivní

Pokud se propojení mezi levou a pravou stranou srdce uzavře v prvních dnech života u dítěte se syndromem hypoplastického levého srdce, může být v šoku a může zemřít. Mezi příznaky šoku pak patří:

• Chladná, vlhká kůže, která může být bledá nebo šedá
• Slabý a rychlý puls
• Abnormální dýchání, které může být buď pomalé a mělké, nebo velmi rychlé
• Malé oči, které jen málo koukají

Dítě v šoku může být při vědomí nebo v bezvědomí. Pokud máte podezření, že je vaše dítě v šoku, okamžitě zavolejte na číslo tísňového volání.

Příčiny syndromu hypoplastického levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce se vyskytne během růstu plodu, když se vyvíjí srdce dítěte. Příčina není známa. Pokud však má vaše rodina už jedno dítě s tímto syndromem, zvyšuje se riziko i pro další dítěte s podobným stavem.

Normální srdce má čtyři komory, dvě vpravo a dvě vlevo. Při provádění své práce – pumpování krve do celého těla – používá srdce svou levou a pravou stranu pro různé úkoly.

Pravá strana přesouvá krev do plic. V plicích kyslík obohacuje krev, která pak cirkuluje do levé strany srdce. Levá strana srdce pumpuje krev do velké cévy zvané aorta, která cirkuluje krev, které je bohatá na kyslík do zbytku těla.

Co se děje při syndromu hypoplastického levého srdce

U syndromu hypoplastického levého srdce nemůže levá strana srdce správně dodávat krev do těla, protože dolní levá komora (levá komora) je příliš malá nebo v některých případech nemusí vůbec existovat. Kromě toho chlopně na levé straně srdce (aortální chlopně a mitrální chlopně) nefungují správně a hlavní tepna opouštějící srdce (aorta) je menší než obvykle.

Po dobu prvních několika dnů života může pravá strana srdce pumpovat krev jak do plic, tak do zbytku těla pomocí krevní cévy, která spojuje plicní tepnu přímo s aortou (ductus arteriosus). Krev bohatá na kyslík se vrací na pravou stranu srdce přirozeným otvorem (foramen ovale) mezi pravými komorami srdce (síně). Pokud se ductus arteriosus a foramen ovale uzavřou – což se obvykle děje po prvním nebo dvou dnech života – pravá strana srdce nemá žádný způsob, jak pumpovat krev do těla. Udržování těchto spojení otevřených pomocí léků je nezbytné pro přežití v prvních dnech života u dětí se syndromem hypoplastického levého srdce. To udrží krev proudící do těla, dokud nebude provedena operace srdce.

Komplikace při tomto syndromu

Bez chirurgického zákroku je syndrom hypoplastického levého srdce často fatální (smrtelný), obvykle během prvních několika týdnů života.

Díky moderní léčbě přežije mnoho dětí, i když většina z nich bude mít později v životě komplikace. Některé z komplikací mohou být následující:

• ☝ Velmi snadno se unaví při sportu nebo jiném cvičení
• ☝ Abnormality srdečního rytmu (arytmie)
• ☝ Nahromadění tekutin v plicích, břiše, nohou a chodidlech (otoky)
• ☝ Omezení, co se růstu týče
• ☝ Tvorba krevních sraženin, která může vést k plicní embolii nebo mozkové mrtvici
• ☝ Vývojové problémy související s mozkem a nervovým systémem
• ☝ Potřeba další operace srdce nebo transplantace

Jak probíhá diagnostika tohoto syndromu?

Diagnostiku můžeme rozdělit do dvou fází:

Diagnostika před narozením

Je možné, že u dítěte bude diagnostikován syndrom hypoplastického levého srdce, zatímco je ještě v děloze. Lékař může být schopen identifikovat stav na rutinní ultrazvukové zkoušce už někdy během druhého trimestru těhotenství.

Diagnostika po narození

Poté, co se vaše dítě narodí, může jeho lékař mít podezření na srdeční vadu, jako je syndrom hypoplastického levého srdce, pokud má vaše dítě šedavě modrou barvu kůže nebo má potíže s dýcháním. Lékař vašeho dítěte může také mít podezření na srdeční vadu, pokud uslyší srdeční šelest při poslechu srdce stetoskopem – neobvyklý chraplavý zvuk způsobený turbulentním průtokem krve.

Lékaři obvykle používají k diagnostice syndromu hypoplastického levého srdce echokardiogram. Tento test využívá vysoké zvukové vlny, které se odrážejí od srdce vašeho dítěte, a vytvářejí tak pohyblivé obrazy, které lze sledovat na obrazovce.

Pokud má vaše dítě syndrom hypoplastického levého srdce, bude echokardiogram ukazovat levou komoru a aortu menší než normální. Echokardiogram může také vykazovat abnormální srdeční chlopně.

Protože tento test může sledovat průtok krve, ukazuje také krev pohybující se z pravé komory do aorty. Echokardiogram může navíc identifikovat přidružené srdeční vady, například defekt síňového septa.

Léčba syndromu hypoplastického levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce je léčen několika chirurgickými zákroky nebo transplantací srdce. Váš lékař s vámi podrobně prodiskutuje možnosti léčby vašeho dítěte.

Pokud byla diagnóza stanovena již před narozením dítěte, lékaři obvykle doporučují porod v nemocnici s kardiochirurgickým centrem.

Léčba před operací

Lékař vašeho dítěte může doporučit několik možností, které vám pomohou zvládnout stav vašeho dítěte před operací nebo transplantací. Možnosti mohou být tyto:

• Léky. Léčba lékem Alprostadil (Prostin VR Pediatric) pomáhá dilatovat krevní cévy a udržuje ductus arteriosus otevřený.
• Ventilátor pro podporu dýchání. Pokud má vaše dítě potíže s dýcháním, může potřebovat pomoc dýchacího přístroje (ventilátoru), který zajišťuje dostatečný přísun kyslíku.
• Intravenózní tekutiny. Vaše dítě bude přijímat tekutiny hadičkou zasunutou do žíly.
• Trubička pro krmení. Pokud má vaše dítě při krmení potíže nebo se unaví, může být krmeno hadičkou.
• Septostomie. Tento postup vytváří nebo zvětšuje otvor mezi horními komorami srdce (síně), aby umožnil větší průtok krve mezi pravou síní do levé síně, pokud se foramen ovale uzavře nebo je příliš malá. Pokud vaše dítě již má defekt síňového septa, nemusí být síňová septostomie nutná.

Chirurgická operace

Vaše dítě bude pravděpodobně potřebovat několik chirurgických zákroků k léčbě syndromu hypoplastického levého srdce. Chirurgové provádějí tyto postupy ve třech fázích. Tyto postupy jsou navrženy tak, aby vytvářely normální průtok krve do a ven ze srdce, aby tělo dostalo krev bohatou na kyslík, kterou potřebuje.

1) Norwoodova operace. Tato operace se obvykle provádí během prvních dvou týdnů života vašeho dítěte. Může být provedeno několik forem tohoto postupu.

2) Glennova operace. Tento postup je obecně druhou operací a provádí se, když je vaše dítě ve věku od 3 do 6 měsíců.

3) Fontanova operace. Tento postup se obvykle provádí, když je vaše dítě ve věku od 18 měsíců do 4 let.

Další chirurgickou možností je transplantace srdce, zvláště když jsou související srdeční vady složité. Děti se syndromem hypoplastického levého srdce lze považovat za kandidáty na transplantaci. Po transplantaci srdce bude vaše dítě potřebovat celoživotní léky, které zabrání tomu, aby tělo odmítlo srdce dárce.

Následná péče o dítě

Po operaci nebo transplantaci bude vaše dítě potřebovat celoživotní následnou péči včele s kardiologem vyškoleným ve vrozených srdečních onemocněních, aby sledoval jeho zdraví srdce. A dále některé léky mohou být nezbytné k regulaci a korekci funkce srdce. V průběhu času se mohou objevit různé komplikace a mohou vyžadovat další léčbu nebo léky.

Kardiolog vašeho dítěte vám řekne, zda vaše dítě musí užívat preventivně antibiotika před některými postupy (třeba ošetření zubů), aby se zabránilo infekcím. V některých případech může také doporučit, aby vaše dítě omezilo fyzickou aktivitu.

Následná péče v dospělosti

V dospělosti přejdete z pediatrického kardiologa na kardiologa vyškoleného v vrozených srdečních onemocněních u dospělých. Teprve nedávno vedly pokroky v chirurgické péči k tomu, že děti se syndromem hypoplastického levého srdce přežily až do dospělosti, takže zatím není jasné, jaké přesné výzvy mohou dospělí s tímto stavem čelit. Proto budete potřebovat pravidelnou celoživotní následnou péči, abyste mohli sledovat jakékoli změny ve vašem stavu.

Pokud jste žena a uvažujete o těhotenství, poraďte se s lékařem o rizicích těhotenství a možnostech antikoncepce. Těhotenství se obvykle nedoporučuje u osob se syndromem hypoplastického levého srdce. Některé ženy s tímto onemocněním však měly zdravé těhotenství a porody.

Dlouhodobé výsledky léčby syndromu hypoplastického levého srdce nejsou dosud známy. Data se prozatím sbírají. Série operací umožní dítěti žít s určitou kvalitou života, ale dlouhodobé výsledky nikdo nezná.

Co si ještě o srdci přečíst?

• 6 + 4 nejlepší látky pro zdravé srdce – podívejte se na ně
• Srdce z pohledu klasické čínské medicíny
• Umělé srdce – jak pracuje?

Zdroje článku a studie na toto téma

• Terapie kmenovými buňkami pro syndrom hypoplastického levého srdce Terapie kmenovými buňkami může představovat inovativní přístup k léčbě tohoto syndromu.
• Syndrom hypoplastického levého srdce: nové paradigma staré nemoci? Autor: Paul Grossfeld

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lidské srdce

Přečtěte si také naše další články