Obsah článku
- Polymyositida je chronické zánětlivé onemocnění svalů, které způsobuje slabost a zánět v mnoha svalových skupinách v těle. Toto onemocnění patří do skupiny zvané idiopatické zánětlivé myopatie.
- Polymyositida se nejčastěji vyskytuje u dospělých ve věku mezi 30 a 50 lety, přičemž častěji postihuje ženy než muže.
- Přesná příčina polymyositidy není známá, ale předpokládá se, že jde o autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém napadá vlastní svalovou tkáň.
- Nejčastějším příznakem je symetrická svalová slabost, která obvykle začíná v oblasti kyčlí a ramen. Může být obtížné vstát ze sedu, zvednout ruce nad hlavu nebo stoupat po schodech.
- Léčba polymyositidy je zaměřena na snížení zánětu a zlepšení svalové funkce. Pacientům se předepisují kortikosteroidy, nejčastěji prednison, jsou obvykle první linie léčby. Pokud kortikosteroidy nejsou dostatečně účinné nebo mají závažné vedlejší účinky, mohou být předepsány imunosupresivní léky, jako je methotrexát nebo azathioprin.
Přesná příčina polymyositidy není známa. Různé terapie však mohou mírně pomoci.
Polymyositida – kdo bývá nejčastěji postižen?
Polymyositida nejčastěji postihuje dospělé ve věku 30, 40 nebo 50 let. Je častější u lidí černé pleti než u bílých lidí, ženy jsou postiženy častěji než muži. Znaky a příznaky se obvykle vyvíjejí postupně, týdny nebo měsíce.
Dosud není žádná 100% léčba polymyositidy, ale správná léčba či postupy – od léků až po fyzikální terapii – mohou zlepšit vaši svalovou sílu a funkci.
Příznaky (symptomy) Polymyositidy
Svalová slabost spojená s polymyositidou postihuje svaly nejblíže k trupu, jako jsou svaly v bocích, stehnech, ramenou, horní části paže a krku. Slabost postihuje jak levou, tak pravou stranu těla a postupně se zhoršuje.
Příčiny
Přesná příčina polymyositidy není známa, ale onemocnění sdílí mnoho charakteristik s autoimunitními poruchami, při kterých váš imunitní systém mylně napadne vlastní tkáně těla.
Komplikace, které způsobuje Polymyositida
Možné komplikace, které způsobuje polymyositida jsou:
- Potíže při polykání. Pokud jsou postiženy svaly v jícnu, můžete mít problémy s polknutím (dysfagie), což může způsobit úbytek váhy a podvýživu.
- Aspirační pneumonie. Obtížnost polykání může také způsobit, že nechtěně vdechujete potraviny nebo kapaliny, (včetně slin) do plic (aspirace), což může vést k pneumonii.
- Dýchací problémy. Pokud jsou vaše svaly na hrudníku postiženy touto chorobou, můžete se setkat s dýchacími problémy, jako je dušnost nebo v těžkých případech i selhání dýchání.
Další problémy
I když to nejsou komplikace, Polymyositida je často spojována s dalšími stavy, které mohou způsobit další komplikace v kombinaci s příznaky polymyositidy. Jsou to například:
- Raynaudův syndrom. Jedná se o stav, kdy vaše prsty, tváře, nos a uši zpočátku blednou, když jsou vystaveny chladným teplotám.
- Další onemocnění pojivové tkáně. Jiné stavy, jako je lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjogrenův syndrom, se mohou vyskytnout v kombinaci s polymyositidou.
- Kardiovaskulární onemocnění. Polymyositida může způsobit zanícení svalových stěn vašeho srdce (myokarditida). U malého počtu lidí, kteří mají polymyositidu, se může vyvinout městnavé srdeční selhání a srdeční arytmie.
- Onemocnění plic. Během polymyositidy se může vyskytnout onemocnění nazývaná intersticiální plicní onemocnění. Intersticiální onemocnění plic se týká skupiny poruch, které způsobují jizvení (fibrózu) plicní tkáně, čímž jsou plíce tuhé a neelastické. Příznaky pak zahrnují suchý kašel a dušnost.
- Rakovina. Lidé, kteří mají polymyositidu, mají zvýšené riziko rakoviny.
Jak probíhá diagnóza?
Pokud má váš lékař podezření, že máte polymyositidu, může vám navrhnout některý z následujících testů:
Sponzorováno
Krevní testy
Krevní test umožní lékaři vědět, jestli máte zvýšené hladiny svalových enzymů, což může naznačovat poškození svalů. Krevní test může také detekovat specifické autoprotilátky spojené s různými příznaky polymyositidy, které mohou pomoci při určování nejlepší léčby.
Elektromyografie
Tento test zahrnuje vložení tenké elektrody přes kůži do svalu. Elektrická aktivita se měří, jak uvolňujete nebo zatínáte svaly a změny ve struktuře elektrické aktivity mohou potvrdit onemocnění svalů. Lékař může určit rozložení onemocnění testováním různých svalů. Přečtěte si o elektromyografii.
Magnetické rezonanční zobrazování (MRI)
Skener vytváří obrazy svalů z průřezů vytvořených silným magnetickým polem a rádiovými vlnami. Na rozdíl od svalové biopsie, MRI může posoudit zánět na velké oblasti svalu.
Svalová biopsie
Během svalové biopsie je malý kousek svalové tkáně chirurgicky odstraněn pro laboratorní analýzu. Analýza může odhalit abnormality, jako je zánět, poškození, určité proteiny nebo enzymové deficience.
Léčba Polymyositidy
Přestože léčba polymyositidy neexistuje, určité léčebné postupy a metody mohou zlepšit vaši svalovou sílu a funkci svalů obecně. Čím dříve je léčba zahájena v průběhu polymyositidy, tím účinnější je – vede to samozřejmě k menším komplikacím.
Nicméně, stejně jako u mnoha chorob a zdravotních problémů, není ani jeden z přístupů ten nejlepší – u každého pacienta funguje něco jiného. Lékař přizpůsobí vaši léčbu příznakům a také vaším reakcím na léčbu.
Léky
Mezi nejčastěji používané léky k léčbě polymyositidy patří:
- Kortikosteroidy. Léky, jako je prednison, mohou být velmi účinné při kontrole symptomů polymyositidy. Dlouhodobé užívání těchto léků může mít závažné nežádoucí účinky, a proto může lékař postupně snižovat dávku léků na nižší hladiny.
- Při použití v kombinaci s kortikosteroidem mohou tyto léky snížit dávku a potenciální vedlejší účinky kortikosteroidů. Dvě nejčastější léky používané na polymyositidu jsou azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát (Trexall). Jiné léky předepsané na polymyositidu zahrnují mykofenolát mofetil (CellCept), cyklosporin a takrolimus. Jsou to však silné léky, takže se musí velmi opatrně.
- Rituximab (Rituxan). Častěji používaným lékem k léčbě revmatoidní artritidy je rituximab, pokud počáteční terapie dostatečně neovlivňuje vaše symptomy polymyositidy.
Další terapie
V závislosti na závažnosti příznaků může lékař dále doporučit:
- Fyzikální terapie. Fyzikální terapeut vám může ukázat různé cviky pro to, abyste udrželi a zlepšili svou sílu či flexibilitu.
- Terapie mluvením. Pokud jsou polykací svaly oslabeny polymyositidou, řečová terapie vám může pomoci zjistit, jak tyto problémy zlepšit.
- Dietetické znalosti. Později v průběhu polymyositidy může žvýkání a polykání být čím dál tím obtížnější. Dietetik vás může naučit, jak připravovat potraviny, které jsou snadno stravitelné.
Další procedury – Intravenózní imunoglobulin (IVIg)
Intravenózní imunoglobulin (IVIg) je čistý krevní produkt, který obsahuje zdravé protilátky od tisíců dárců krve. Intravenózní imunoglobulin (IVIG) je často indikován u různých neurologických onemocnění. Nejčastější využití je právě u autoimunitních nervosvalových chorob. Tyto protilátky mohou blokovat poškozující protilátky, které napadají svaly polymyositidou. Vzhledem k tomu, že infuze je prováděna prostřednictvím žíly, může být potřeba pravidelně opakovat léčbu IVIg, aby mohly účinky i nadále působit.
Shrnu to
- Polymyozitida je vzácné chronické zánětlivé onemocnění, které postihuje svaly, způsobuje jejich slabost a zánět.
- Patří mezi autoimunitní onemocnění, což znamená, že imunitní systém člověka omylem napadá vlastní tkáně, v tomto případě svalová vlákna.
- Polymyozitida nejčastěji postihuje svaly v trupu, ramenech, bocích a stehnech. Slabost může postupně narůstat, což ztěžuje každodenní činnosti, jako je vstávání ze židle, chůze po schodech nebo zvedání věcí.
- Přesná příčina polymyozitidy není známa, ale předpokládá se, že jde o autoimunitní reakci, kdy tělo omylem napadá své vlastní svalové tkáně. Mohou hrát roli genetické faktory a spouštěče, jako jsou infekce nebo jiné environmentální vlivy.
- Léčba polymyozitidy znamená především potlačení zánětu a imunitní odpovědi.
Sponzorováno
Máte nějakou zkušenost s touto chorobou? Budeme rádi za příspěvky v komentářích.
Studie a zdroje článku
- Polymyositis: A Case Report Autoři: Mariana Rios-Gomez, Arturo Villanueva-Salinas
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Autoimunitní onemocnění, Lidské svaly
Přečtěte si také naše další články