Sklerodermie – systémová a lokalizovaná – příčiny, příznaky, léčba 4.82/5 (22)

• Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, které postihuje kůži a v některých případech také vnitřní orgány. Toto onemocnění je charakterizováno ztuhlostí a ztuhlostí kůže, která může postihnout různé části těla. Sklerodermie může být mírná a omezená na určité části těla, nebo může být rozsáhlá a ovlivňovat velkou část kůže a vnitřních orgánů.
• Existují dva hlavní typy sklerodermie: Lokalizovaná sklerodermie: Tento typ sklerodermie ovlivňuje pouze určité části kůže, obvykle na rukou, nohou nebo obličeji. Kůže se může ztuhnout, ztuhne, zesvětlá, ztuhne nebo se může objevit jizva. Lokalizovaná sklerodermie obvykle nezpůsobuje významné problémy s vnitřními orgány. Systémová sklerodermie: Tento typ sklerodermie ovlivňuje nejen kůži, ale také vnitřní orgány, jako jsou plíce, srdce, ledviny a trávicí systém. Systémová sklerodermie může být dále rozdělena do dvou forem: difuzní a omezené. Difuzní forma může rychle postihnout velkou část kůže a orgánů, zatímco omezená forma může mít mírnější průběh, ale může být doprovázena vážnými problémy s kůží a orgány.
• Příznaky sklerodermie mohou zahrnovat: Ztuhlost, tvrdost nebo špatná pružnost kůže. Svědění. Únava Problémy s dýcháním. Problémy s trávením. Problémy s ledvinami. Poruchy průtoku krve.
• Léčba sklerodermie se zaměřuje na kontrolu příznaků a zmírnění komplikací. To může zahrnovat léky k řízení autoimunitní reakce, léky k léčbě symptomů a fyzioterapii nebo rehabilitaci k udržení pohyblivosti a funkce postižených oblastí. V některých případech může být také nutná chirurgická intervence k řešení komplikací.

Název sklerodermie je odvozen z řeckého jazyka a znamená „tvrdá kůže“. Kůže se postupně stává lesklou a tvrdou. Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, imunitní systém bojuje proti buňkám vlastního organismu.

Příčinou nemoci mohou být různé záněty a infekce, například krční, zubní, urologické či gynekologické, ale i borelie, které se přenášejí klíšťaty, a endokrinní poruchy.

Často se vyskytuje u žen v období menopauzy a u mladých dívek při nástupu menstruace. Ve srovnání s muži postihuje ženy až třikrát častěji. Sklerodermie se dá přeložit jako ztuhlá kůže.

Může být lokalizovaná nebo systémová, když postihuje nejen kůži, ale i vnitřní orgány. Zasahuje také plíce i polykací ústrojí, proto je velmi nebezpečná. Systémová sklerodermie je však vzácná, mnohem častěji jsou lokalizované formy.

 

Typy sklerodermie

Existují dva rozdílné typy sklerodermie:

1. lokalizovaná
2. systémová

Lokalizovaná sklerodermie postihuje pouze kůži a tkáně nacházející se pod postiženou kůží. Může postihovat oči a způsobit uveitidu a také klouby a způsobit artritidu. Na kůži může mít formu ložisek nebo tuhých pásů (lineární sklerodermie). U systémové formy chorobného procesu je postižena nejen kůže ale i vnitřní orgány těla. Nyní si tyto 2 typy této nemoci více přiblížíme.

Lokalizovaná sklerodermie

Lokalizovaná sklerodermie má charakteristický vzhled tvrdé kůže. V časných stádiích onemocnění je často přítomen depigmentovaný, červený nebo purpurový lem ložiska. Tento je projevem probíhajícího zánětlivého procesu. V pozdějších stádiích onemocnění kůže u kavkazské populace zhnědne a následně zbledne. U ostatních ras může v časném stádiu vypadat jako modřina, která se později změní na bělavé ložisko. Diagnóza se stanoví na základě typického vzhledu kůže.

Lineární sklerodermie se objevuje v podélných pruzích obvykle na horní končetině, dolní končetině nebo na hrudníku. Chorobný proces může ovlivnit i tkáně pod kůží včetně svalů a kostí. Někdy se lineární sklerodermie vyvíjí na obličeji či vlasaté části hlavy. U těchto pacientů je zvýšené riziko vzniku uveitidy. Vyšetření krve jsou obyčejně v normě. U lokalizovné sklerodermie se nevyskytuje významnější postižení vnitřních orgánů. Stanovení správné diagnózy často pomůže biopsie kůže.

Jak se léčí lokalizovaná sklerodermie?

Léčba má za cíl co nejdříve zastavit zánětlivý proces. Dostupné léčebné postupy mají minimimálny účinek na již vytvořené vazivová tkáň, která je posledním stádiem zánětu. Cílem léčby je dostat zánětlivý proces pod kontrolu a tak minimalizovat vytváření vazivové tkáně. Po potlačení zánětu je tělo schopné vstřebat část vazivové tkáně a kůže může opět změknout.

Způsoby léčby pokrývají mnoho možností od sledování stavu bez léčby až po léčbu kortikosteroidy, methotrexatem a jinými léky s imunomodulačním účinkem. Dlouhodobou efektivitu i bezpečnost těchto léků dokumentují studie. Léčbu musí předepisovat a na ni dohlížet dětský revmatolog nebo dětský dermatolog.

V mnoha případech zánětlivý proces odezní sám, ale může to trvat několik let. U některých jedinců může zánětlivý proces trvat mnoho let a u jiných se střídají období neaktivity s obdobími vzplanutí. U pacientů s těžším průběhem onemocnění může být nutný agresivnější léčebný přístup.

Důležitá je fyzioterapie a rehabilitace a to zejména v případě lineární sklerodermie. Pokud prochází tuhý pruh postižené kůže přes kloub, je důležité udržovat pohyblivost v kloubu cvičením, někdy mohou být přínosné i hluboké masáže pojivové tkáně. Postižení dolní končetiny může vyústit do rozdílné délky končetin s následným kulháním a nadměrným zatížením zad, kyčlí a kolen. Vložky do boty, které se nosí pod kratší dolní končetinou, zajistí shodnou funkční délku končetin a zabraňují zvýšené zátěži při stání, chůzi, či běhu. Masáž postižené kůže s hydratačními krémy pomáhá zpomalit tvrdnutí kůže. Neesteticky vypadající oblasti kůže např. se změněnou pigmentací je možné zejména v obličeji překrýt kosmetickými prostředky (např. make-up, tónovací krémy).

Jaký je průběh a vývoj lokalizované sklerodermie?

Průběh lokalizované sklerodermie je obvykle omezen na několik let. Tvrdnutí kůže se často zastaví několik let od jeho začátku, ale může probíhat i po dobu několika let. Ohraničená Morfea většinou zanechává pouze kosmetické kožní defekty (změna pigmentace) a po určitém čase může tvrdá kůže dokonce změknout a jevit se jako normální. Některá ložiska se mohou zdát v důsledku barevných změn po odeznění zánětlivé ještě výraznější.

U dětí může lineární sklerodermie způsobit nerovnoměrný růst mezi postiženými a nepostiženými částmi těla, který vyplývá ze ztráty svalové hmoty či snížení růstu kostí. Lineární léze nad kloubem mohou způsobit artritidu, která může v případě jejího nedostatečné kontroly léčbou vést až ke kloubním kontrakturám.

Systémová sklerodermie

Diagnóza systémové sklerodermie je především klinická – nejdůležitější jsou tedy příznaky pacienta a nálezy při fyzikálním vyšetření. Neexistuje žádný laboratorní test na jehož základě by se tato diagnóza dala potvrdit.
Laboratorní vyšetření se používají k vyloučení jiných podobných onemocnění, pomáhají posoudit aktivitu onemocnění a zda jsou postiženy jiné orgány jako kůže. Rannými příznaky onemocnění jsou změny barvy prstů rukou a nohou při přechodu z tepla do chladu (Raynaudův fenomén) a defekty kůže na špičkách prstů. Kůže špiček prstů často rychle tvrdne a stává se lesklou. Takto postižená může být i kůže na nose. Tvrdá kůže se rozšiřuje a v závažných případech může nakonec postihovat celé tělo. V časném stadiu onemocnění bývají přítomny i otoky prstů a bolesti kloubů.

Během nemoci se mohou vyvinout další kožní změny jako viditelné rozšíření malých cév (teleangiektázie), ztenčování kůže a podkoží (atrofie) a podkožní ložiska vápníku (kalcifikace). Postiženy mohou být i vnitřní orgány a dlouhodobá prognóza pacientů závisí právě na typu a závažnosti jejich postižení. Je důležité, aby se vyšetřily všechny vnitřní orgány (plíce, střevo, srdce apod.). Na jejich případné postižení, a proto se provádějí různé funkční testy každého orgánu.

U většiny dětí je postižený jícen a to často již v poměrně časných stádiích onemocnění. Toto se projevuje pocitem „pálení žáhy“ (pyróza) v důsledku pronikání žaludeční kyseliny ze žaludku zpět do jícnu a obtížemi při polykání některých druhů jídla. Později se může postižení rozšířit na celý střevní trakt a to se projeví napjatým břichem (meteorismus) a nedostatečným trávením. Časté je také postižení plic, které významně určuje dlouhodobou prognózu pacienta. Samozřejmě také postižení jiných orgánů jako jsou srdce a ledviny, významně ovlivňuje prognózu pacienta. Během sledování pacientů se systémovou sklerodermií lékaři pravidelně přehodnocují funkce dalších systémů, aby posoudili, zda se sklerodermie rozšířila na jiné orgány, nebo zda jejich postižení je výraznější nebo mírnější.

Jak se léčí systémová sklerodermie

Volba nejvhodnější léčby vychází ze spolupráce zkušeného pediatrického revmatologa se specialisty, kteří monitorují postižení některých orgánů (např. ledvin či srdce). V léčbě se využívají kortikosteroidy jako methotrexát a mykofenolát mofetil. Cyklofosfamid je možné použít v případě plicního nebo ledvinového postižení. Kvůli Raynaudově fenoménu je zásadní péče o dostatečný krevní oběh udržováním trvalého tepelného komfortu, aby se zamezilo vzniku kožních defektů (ulceracím). Někdy se za tímto účelem používají i léky rozšiřující cévy. Neexistuje léčba, která by byla jednoznačně účinná u všech pacientů se systémovou sklerózou. Nejúčinnější léčba pro pacienta musí být stanovena použitím léků, které byly účinné u jiných pacientů, aby se zjistil jejich případný přínos pro daného pacienta. V současnosti se zkoumají nové nadějné léky předpokládá se, že se v budoucnu podaří najít účinnou léčbu. Ve velmi vážných případech je možné zvážit autologní transplantaci kostní dřeně.

Během onemocnění je nezbytné udržovat mobilitu kloubů a hrudní stěny pomocí fyzioterapie a péče o tuhou kůži.

Systémová sklerodermie a dlouhodobý vývoj

Systémová skleróza je potenciálně život ohrožující onemocnění. Z dlouhodobého hlediska prognóza závisí na stupni postižení vnitřních orgánů (srdce, ledviny, plíce), který se liší mezi jednotlivými pacienty. U některých pacientů může onemocnění zůstat dlouhodobě stabilizované.

Nejčastější dotazy kolem sklerodermie

1. Jak často se sklerodermie vyskytuje?

Sklerodermie patří mezi vzácné nemoci. Odhadovaný výskyt nepřesahuje 3 nové případy na 100 000 lidí ročně. U dětí se nejčastěji vyskytuje lokalizovaná forma a postihuje zejména dívky. Systémová sklerodermie se vyskytuje u 10% ze všech dětí se sklerodermií.

2. Jaká je příčina sklerodermie?

Sklerodermie patří mezi zánětlivá onemocnění, ale příčina jejího vzniku zánětu není zatím objasněna. Předpokládá se, že je to autoimunitní onemocnění, což znamená, že imunitní systém dítěte reaguje proti sobě samému. Zánět způsobuje otok, zvýšení teploty a nadprodukci vazivové (jizevnaté) tkáně.

3. Je tato choroba dědičná?

Ne, dosud se nepotvrdil genetický podklad sklerodermie, přestože byly popsány případy výskytu onemocnění u více členů rodiny.

4. Je možná nějaká prevence?

Nejsou známy žádné možnosti prevence. Znamená to, že ani rodič ani dítě nemohou udělat nic, co by zabránilo vzniku tohoto onemocnění.

5. Je sklerodermie nakažlivá?

Ne, není. Některé infekce mohou vyvolat vzplanutí onemocnění ale samotný chorobný stav není infekční. Postižené děti není třeba izolovat od ostatních dětí.

6. Jak dlouho onemocnění trvá?

Průběh lokalizované sklerodermie je obvykle omezen na několik let. Tuhnutí kůže se často zastaví několik let od začátku onemocnění. Někdy může trvat 5-6 let a některé ložiska se po zastavení zánětlivého procesu mohou v důsledku barevných změn stát ještě viditelnější. Někdy mohou následky nerovnoměrného růstu postižených a nepostižených částí těla působit horší než změny v čase aktivního onemocnění. Systémová sklerodermie je dlouhodobé onemocnění, které může přetrvávat mnoho let. Nicméně vhodná léčba může zkrátit průběh onemocnění.

7. Je možné úplné uzdravení z tohoto onemocnění?

Děti s lokalizovanou sklerodermií se obvykle uzdraví. Po určitém čase, mohou dokonce i oblasti tuhé kůže změknout a zůstanou jen hyperpigmentované místa. Naproti tomu je uzdravení při systémové sklerodermii mnohem méně pravděpodobné. Avšak i při tomto onemocnění je možné dosáhnout významné zlepšení, nebo alespoň stabilizaci onemocnění, což umožní zlepšit kvalitu života.

8. Existují alternativní léčebné metody?

Existují různé doplňkové a alternativní možnosti léčby, které jsou pro pacienty a rodiny mnohokrát matoucí. Třeba důkladně zvážit rizika a přínosy těchto druhů léčby, protože je jen málo důkazů o jejich přínosu a mohou být spojeny s vysokými nároky na čas a finanční prostředky a mohou zatěžuje i dítě. Pokud uvažujete o vyzkoušení takové léčby, prosím prodiskutujte to s vaším dětským revmatologem. Některé druhy takové alternativní léčby mohou interagovat s konveční medikamentózní léčbou. Většina lékařů nebude mít výhrady za předpokladu, že dodržujete lékařská doporučení. Je velmi důležité nepřestat užívat předepsané léky. Pokud jsou léky potřebné k udržení kontroly nad onemocněním, může být ukončení jejich užívání v době kdy je onemocnění ještě aktivně velmi nebezpečné. Prosíme prodiskutujte vaše pochybnosti týkající se léků s lékařem vašeho dítěte.

9. Jaký má nemoc vliv na každodenní život?

Jako každé chronické onemocnění, i sklerodermie ovlivňuje každodenní život dítěte a jeho rodiny. Při mírné formě onemocnění bez postižení vnitřních orgánů vede dítě a jeho rodina obecně normální život. Třeba však mít na paměti, že děti se sklerodermií jsou lehčí unavitelné a kvůli porušené cirkulaci krve potřebují častěji měnit polohu.

Pravidelné lékařské kontroly jsou nezbytné pro zhodnocení progrese onemocnění a případné potřeby úpravy léčby. Důležité vnitřní orgány (plíce, gastrointestinální trakt, ledviny, srdce) mohou být postiženy v různém čase v průběhu onemocnění. Pravidelné přehodnocení orgánových funkcí jsou nutné proto, aby mohly být jejich případné poruchy co nejdříve zjištěny. Pravidelné kontroly jsou nezbytné i ke sledování případných nežádoucích účinků některých léků.

Máte se sklerodermií nějaké zkušenosti? Napište nám do komentářů.

Studie a zdroje článku

• Scleroderma: a case report Autoři: Gulay Altan, Taha Emre Kose
• Zdroj obrázku: edesignua / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Autoimunitní onemocnění, Problémy a zdraví nohou, Ruce a zdraví

Přečtěte si také naše další články