Týden od 22. do 29. dubna na celém světě patří primárním imunodeficiencím (PI).
Během něj tisíce organizátorů z celého světa spojí síly, aby vnesli do problematiky těchto geneticky podmíněných poruch imunitního systému více světla prostřednictvím různých akcí.
Cílem je to, aby každému pacientovi včas stanovili diagnózu a poskytli vhodnou léčbu tak, aby mohl vést normální život.
Co je to primární imunodeficience?
Primární imunodeficience zapříčiňují zvýšenou vnímavost organismu k široké škále infekcí, které postihují kůži, uši, plíce, střeva a jiné části těla. Tyto infekce jsou často chronické, přetrvávající, opakované, vysilují pacienta a v některých případech končí smrtí. Symptomy se někdy projevují jako běžné infekce (například dutin, uší nebo plic), žaludečně-střevní potíže nebo záněty kloubů.
Včasná diagnóza a léčba jsou nezbytné pro zamezení opakujících se infekcí, které způsobují trvalé poškození. Rodiče by měli zpozornět, pokud je jejich dítě velmi často nemocné, ale také pokud například zaostává v normálním růstu, má hluboké kožní nebo orgánové abscesy, afty či plísňové kožní infekce nebo dva a více měsíců léčí antibiotiky s nedostatečným účinkem. Zvýšené nebezpečí existuje i v případě, že se v rodině objevuje vrozená imunodeficience.
Sponzorováno
V ambulanci pro primární imunodeficience I. dětské kliniky Dětské fakultní nemocnice s poliklinikou (DFNsP) Bratislava ročně vyšetří téměř 800 dětí s podezřením na PI a ve své péči mají přibližně 140 dětí s touto diagnózou. Včasná diagnostika a nové terapeutické možnosti zlepšují celkovou prognózu a dlouhodobá péče ve specializované ambulanci umožňuje cílenější vést léčbu a lépe předvídat komplikace. Závisí však na typu poruch a stupně závažnosti.
„Nejtěžší poruchy se diagnostikují již v prvním roce života, jsou to takové vážné stavy, že děti by neměly šanci přežít bez transplantace kostní dřeně do konce prvního roku života. Při úplném chybění protilátek se onemocnění nejčastěji diagnostikuje až v druhém půlroce života, neboť první pololetí ještě mají mateřské protilátky, které je chrání“ vysvětlil na tiskové konferenci lékař Peter Ciznar.
Obtíže se začnou tehdy, když se tyto protilátky utratí. Dítě začne potřebovat pravidelné a dlouhodobé podávání náhradních protilátek formou infuzí. Pokud dítě trpí PI a lékaři to dlouhodobě nezjistí, mohou se později projevit mnohé komplikace, často s trvalými následky.
Po diagnostice nastupuje léčba, ne všech pacientů je však možné chorobu vyléčit. Ve vybraných případech je nutná transplantace krvetvorných buněk. „Jedinou kauzální terapií u mnohých PI je alogenní transplantace krvetvorných buněk,“ vysvětlila primářka Transplantační jednotky kostní dřeně DFNsP Bratislava Júlia Horáková. Transplantaci podstoupilo 15 dětí, z nichž 14 žije a dobře se jim daří.
Sponzorováno
„Transplantují se jen děti, které nemají jinou šanci. Pokud transplantace dobře dopadne, jsou z nich zdravé děti, které se plnohodnotně zapojují do života,“ uvedla.
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Imunita a imunitní systém
Přečtěte si také naše další články